米楊是個3歲的小(xiǎo)男孩,突然發燒了,家長(cháng)以為(wèi)是夏日遊泳之後着涼感冒引起,并未重視。使用(yòng)三天退燒藥後,仍未見退燒,米楊食欲不振,且出現了嚙唇、手腳掌發紅,背及四肢上
均出現了形态各異的紅疹。家長(cháng)這才送醫(yī),急診尿檢結果出來,否認尿路感染。由于疹子形态各異很(hěn)難确診,不同科(kē)室的兒科(kē)醫(yī)生都前來觀察米楊的症狀,最終确診米楊患上了川崎病。
日本醫(yī)生“冠名(míng)”的急性病
川崎病在1967年由日本川崎富作(zuò)醫(yī)生首次報道,因而以他(tā)的名(míng)字命名(míng)。其學(xué)名(míng)是皮膚黏膜淋巴結綜合征,是一種病因未明的全身血管炎為(wèi)主要病變的急性發熱出疹性小(xiǎo)兒疾病。高發于5歲以下6 個月以上的嬰幼兒,男性多(duō)于女性。原因可(kě)能(néng)是川崎病的病原體(tǐ)在适齡兒童中(zhōng)引起症狀,對成人影響較小(xiǎo)。在出生時,嬰兒可(kě)從母體(tǐ)得到一些免疫球蛋白,可(kě)保護孩子,維持約6個月,因此6個月以下嬰兒也不易患上此病。然而,科(kē)學(xué)家們并未找到川崎病的病原體(tǐ)。因此,真正的川崎病病因,醫(yī)學(xué)界衆說紛纭,尚無定論。
除了米楊表現出的高熱不退(大于等于5天)、多(duō)型性紅斑以外,川崎病還有(yǒu)以下幾個表現:①皮膚黏膜症狀:如紅舌頭上有(yǒu)白色小(xiǎo)顆粒遍布;②手套樣脫屑:從手指、腳趾頂端向手掌、腳掌方向脫屑,好似扯着指尖端,把手套硬生生拔出淋巴結腫大;③心血管系統病變:其中(zhōng),心血管病變是最嚴重也是最危險的,通常是導緻患兒死亡的主要原因。
川崎病發病率低(約30萬人中(zhōng)10人發病) 且死亡率低(約0.1%-0.3%),因此家長(cháng)們也無需過度擔心。此外,川崎病屬自限性疾病,即便完全不采取任何的醫(yī)學(xué)上幹預措施且沒有(yǒu)心血管方面的并發症,在約12天左右,高熱、皮疹等急性症狀會逐漸自愈。但未經治療的患兒大約有(yǒu)20%-25%會發生嚴重的心血管并發症,最易出現的是血管炎,最嚴重的是冠狀動脈擴張、冠狀動脈痛以及心包積液。一旦确診,便要立刻進行治療。
治療川崎病,首用(yòng)阿司匹林+免時蛋白
川崎病一線(xiàn)治療方式是服用(yòng)阿司匹林結合注射免疫球蛋白(IVIG)。這是由于單單使用(yòng)阿司匹 林雖然有(yǒu)明顯的抗炎和抗血栓活性作(zuò)用(yòng),但是無法降低冠狀動脈損傷的發生率。此外,有(yǒu)報道稱,在患兒發病10日内使用(yòng)免疫球蛋白治療,可(kě)将冠狀動脈瘤發病率降低約20%,起到有(yǒu)效預防嚴重心血管并發症的作(zuò)用(yòng)。大量臨床試驗也證明了 MG對 川崎病确實是安(ān)全有(yǒu)效的。
可(kě)惜的是,部分(fēn)川崎病患兒對IVIG并無反應,稱為(wèi)IVIG無反應型川崎病。這些患兒冠狀動脈損害的發生率遠(yuǎn)高于IVIG敏感型的患兒,有(yǒu)更大的幾率産(chǎn)生嚴适的心髒後遺症。對于這些特殊的患兒,目前的主要應對方法是對他(tā)們再次靜脈輸注大劑量IVIG,這樣可(kě)提高藥物(wù)在患兒中(zhōng)的血液濃度,增強抗炎效果,但對修複冠狀動脈損傷療效欠佳。這時,便可(kě)以考慮血漿置換治療。據一個MG 再次治療無效患兒的研究報道,接受血漿置換的 46例患兒中(zhōng)有(yǒu)8例(173%)發展為(wèi)冠狀動脈損傷, 且沒有(yǒu)出現其他(tā)并發症;接受第三次IVIG的59例 患兒中(zhōng)有(yǒu)24例(40.7%)發展為(wèi)冠狀動脈損傷。 該結果表明,血漿置換可(kě)安(ān)全有(yǒu)效地抑制冠狀動脈損傷發生和進展。
總的來說,即便川崎病可(kě)以自愈,家長(cháng)們也千萬不要掉以輕心,因為(wèi)未經治療的川崎病引發心血管後遺症的幾率是非常高的!既然病因未明,無法預防,那“早發現,早治療”多(duō)數隻能(néng)依賴細心的 家長(cháng)們多(duō)多(duō)關心照顧孩子們了。
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